儿童过敏性紫癜相关知识解读
医院订阅哦！过敏性紫癜(Henoch-SchonleinpurpuraHSP）是儿童时期最常见血管炎之一，多发于学龄期儿童，临床特征以非血小板减少性紫癜、关节炎／关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾损害为主。HSP多发于寒冷季节，HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30％～50％，可为病毒及细菌等感染。HSP病因迄今尚未完全阐明，目前认为该病可能与感染、疫苗接种、食物和药物及遗传等因素有关。HSP主要发病机制可能为IgA1分子糖基化异常及清除障碍，沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]。中华医学会儿科学会免疫学组于年制定并发布《儿童过敏性紫癜循证诊疗建议》[2]（以下简称为“诊疗建议”），首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考，而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南，已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）的诊断与治疗[3-4］。笔者拟结合文献回顾及临床实践，对“诊疗建议”进行相关解读如下。一儿童过敏性紫癜的治疗策略概述“诊疗建议”检索并分析总结-年的篇有关HSP诊疗的中、外文文献。其中，随机对照试验文献为17篇，临床研究为59篇，这些研究提示，关于HSP的临床研究目前尚十分有限，尤其是大样本、较高质量的临床研究更是相对缺乏。由于临床对HSP诊断标准已相对明确（主要依据欧洲抗风湿病联盟／欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准），故在此不再赘述。现对“诊疗建议”中有关HSP的主要治疗建议总结，如表1所示。HSP具有自限性，该病导致的单纯皮疹通常无需治疗。然而，对于合并严重皮疹、急性关节痛、腹痛及肾损害等症状的HSP患儿，应控制急性期症状，监测并改善影响预后的因素。对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗、对症治疗、免疫抑制治疗及近年开展的血液净化治疗，如PE等。HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度，研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累，而笔者认为，每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累。既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常，即出现血尿和（或）蛋白尿为标准，然而GUO与WANG[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现，其均存在组织病理学异常，而且以Ⅱ级异常（单纯系膜增生）为主，部分有Ⅲａ级异常（系膜增生，伴有50％肾小球新月体形成或节段性病变）表现。国内学者发现，HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时，尿微量蛋白排泄已增加，由此提示早期隐匿肾脏损害[7]。因此，即便尿常规结果正常，肾损害仍然可能存在。在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中，20％在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病（chronickidneydisease,CKD），而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]。若不高度重视HSP患儿的肾脏损害，对其进行长期密切随访和积极治疗，少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]。即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿，也存在此种风险。国外研究发现，尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现，但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者，也可能有较差预后，故对每一例HSP患儿均须长期随访，高度警惕肾损害的发生，一旦发生应积极治疗[9].二关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题。过去认为HSPN患儿大多可自然缓解，仅对症支持治疗是必要的。然而长期随访研究结果显示，部分HSPN可缓慢进展为CKD，因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]。目前，多数临床研究认为，HSP需使用激素治疗，特别是有肾脏受累者。笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗，但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施。年，国家卫生和计划生育委员会颁布的“过敏性紫癜等６种疾病诊疗指南”中指出：糖皮质激素在HSP中的使用指征为：①有严重消化道病变，如消化道出血；②表现为肾病综合征者；③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]。年改善全球肾脏病预后组织（KidneyDiseaseImprovingGlobalOut哪里治疗白癜风专业脸上白癜风