过敏性紫癜中医诊疗指南

过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛和肾脏损伤(血尿、蛋白尿等)为主要临床表现。本病一年四季均可发生,但以冬春季发病较多。各年龄段均可发病,以学龄儿童最多见,3~14岁为好发年龄。男孩多于女孩,男女发病比例大约为(1.4~2)∶1。古代医籍中的紫癜、紫癜风、葡萄疫、肌衄等病证,与本病相似。

1诊断

1.1诊断要点

1)发病前可有上呼吸道感染或服食某些食物、药物等病史。

2)发病较急,紫癜多见于下肢远端及臀部,对称分布,形状不一,高出皮面,压之不退色。可伴有荨麻疹、血管神经性水肿、游走性大关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等。

3)血小板计数多数正常或升高,出血、凝血时间、血块收缩时间均正常。

4)应注意定期检查尿常规,可有镜下血尿、蛋白尿等肾脏损伤表现。肾组织活检可确定肾脏病变性质。

1.2实验室检查

血常规、尿常规、粪常规及隐血试验、肝肾彩超、24h尿蛋白定量、尿放免、尿NAG酶、尿红细胞形态、毛细血管脆性试验、血块收缩试验、凝血五项、肝肾功能、免疫学检查、过敏原筛查等。

1.3鉴别诊断

本病可与特发性血小板减少性紫癜、链球菌感染后肾小球肾炎、风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎、IgA肾病等疾病相鉴别。

2辩证

2.1过敏性紫癜

1)风热伤络证

紫癜以下肢和臀部为多,可伴荨麻疹,也可见于上肢,对称分布,颜色较鲜红,大小形态不一,可融合成片,或有痒感;并可见关节肿痛、腹痛、便血、尿血等症,前驱症状多为发热、微恶风寒、咳嗽、咽红、鼻衄、全身不适、食欲不振等;舌质红,苔薄黄,脉浮数。

2)血热妄行证

起病急,皮肤瘀斑密集,甚则融合成片,色鲜红或紫红;可伴发热面赤、口干、渴喜冷饮、心烦失眠、衄血、便血或大便干结、小便黄赤;舌质红,苔黄略干,脉数有力。

3)湿热痹阻证

皮肤紫斑色黯,或起疮,多见于关节周围,伴有关节肿痛灼热,尤以膝、踝关节多见,四肢沉重,肢体活动受限;可伴有腹痛、纳呆、渴不欲饮、大便不调、便血、尿血;舌质红,苔黄腻,脉滑数或弦数。

4)阴虚火旺证

起病缓,病程长,皮肤紫癜时发时止,瘀斑色暗红;可伴低热盗汗、手足心热、心烦不宁、口燥咽干、头晕耳鸣、尿血;舌红少津,脉细数。

5)气不摄血证

病程较长,紫癜反复发作,隐约散在,色淡,形体消瘦,面色不华,体倦乏力,头晕心悸,食少纳呆,便溏;舌淡,苔薄白,脉细弱或沉弱。

2.2紫癜性肾炎

1)风热夹瘀证

起病急,皮肤紫斑,以下肢和臀部为多,对称分布,颜色鲜红,呈斑丘疹样,大小形态不一,可融合成片;可伴有发热、微恶风寒、咳嗽、流浊涕、咳黄痰、咽鲜红、鼻衄、尿血、便血;舌体瘀斑,苔薄黄,脉浮数。

2)血热夹瘀证

发病急骤,皮肤瘀点瘀斑密布,此起彼落,色深紫红,甚则融合成片;可伴有心烦、口干欲饮、鼻衄、齿衄、便血、便秘、小便短赤;舌红绛或有芒刺,舌下脉络迂曲,苔薄黄或黄厚,脉数有力。

3)阴虚夹瘀证

起病较缓,病程较长,紫癜时发时隐,色暗红,或紫癜已消退,低热,潮热盗汗,手足心热,口干喜饮,夜寐不安,咽暗红,大便干燥;舌红少津,舌体瘀斑,少苔或无苔,脉细数。

4)气阴两虚夹瘀证

起病较缓,病程较长,紫癜时发时隐,色暗红,或紫癜已消退,自汗盗汗,咽干唇裂,口渴喜饮,五心烦热,面色潮红,午后潮热,平日易感冒,倦怠乏力,少气懒言,纳差食少;舌体瘀斑,舌红少津,少苔,脉细无力。

3治疗

3.1治疗原则(推荐级别:E)

本病的治疗不外祛因和消斑两方面,可标本同治,症因兼顾。早期当以祛邪为主,迁延期则当顾护气阴为本,消除紫癜为标。实证以清热凉血为主,随证配用祛风通络、缓急和中;虚证以滋阴降火、益气摄血为主。紫癜为离经之血,皆属瘀血,故活血化瘀贯穿始终。

由于本病常见复发,是标证虽去而内脏功能尚未恢复之故,因此,紫癜消退后若有肾脏损害者,仍应继续调治,方能获得远期疗效。患儿应避免接触各种过敏源;出血量多时,应限制活动;忌辛热饮食,有消化道出血时,应禁食;同时应防治感染,驱除体内寄生虫。

3.2分证论治

3.2.1过敏性紫癜

1)风热伤络证(推荐级别:D)

治法:祛风清热,凉血安络。主方:银翘散加减。常用药:金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、紫草、茜草、生地黄、牡丹皮等。加减:若皮肤瘙痒者,加白鲜皮、牛蒡子、地肤子、浮萍、蝉蜕;咳嗽者,加桑叶、菊花、前胡;便血者,加苦参、槐花炭;腹痛者,加广木香、赤芍;尿血者,加藕节炭、白茅根、大蓟、小蓟、旱莲草;关节肿痛者,加秦艽、防己、怀牛膝。

2)血热妄行证(推荐级别:D)

治法:清热解毒,凉血化斑。主方:犀角地黄汤加味。常用药:水牛角、生地黄、牡丹皮、赤芍等。加减:若皮肤紫斑多者,加丹参、荆芥、忍冬藤;便血者,加生地榆、血余炭、槐花炭;腹痛者,加广木香、白芍药;尿血者,加大蓟、小蓟、白茅根、旱莲草;关节肿痛者,加忍冬藤、海风藤、怀牛膝;便秘者,加生大黄(后下);目赤者,加青黛、菊花。

3)湿热痹阻证(推荐级别:D)

治法:清热利湿,化瘀通络。主方:四妙丸加味。常用药:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、生白术、木瓜、紫草、桑枝、独活等。加减:若关节肿痛、活动受限者,加赤芍、鸡血藤、忍冬藤、海风藤、牛膝;泄泻者,加葛根、黄连、马鞭草;尿血者,加小蓟、石韦、白茅根;腹痛较甚者,可配用芍药甘草汤缓急止痛。

4)阴虚火旺证(推荐级别:D)

治法:滋阴清热,凉血化瘀。主方:大补阴丸加减。常用药:熟地黄、龟板、黄柏、知母、牡丹皮、牛膝、蜂蜜等。加减:若腰膝酸软甚者,加山茱萸、枸杞子、女贞子;尿血色红者,可另吞服琥珀粉、三七粉;低热者,加银柴胡、地骨皮以清虚热;盗汗者,加煅牡蛎、煅龙骨、五味子以敛汗止汗。

5)气不摄血证(推荐级别:D)

治法:健脾益气,和营摄血。主方:归脾汤加减。常用药:党参、黄芪、白术、当归、龙眼肉、茯神、酸枣仁、远志等。加减:若腹痛便血者,加乌梅、白芍、防风炭、生地榆;出血不止者,加鸡血藤、血余炭、阿胶;兼有风邪表证者,可酌加荆芥、防风、牛蒡子等疏风解表之品,但用量不宜大,以防化燥伤阴。

3.2.2紫癜性肾炎

1)风热夹瘀证(推荐级别:E)

治法:祛风清热,活血化瘀。主方:连翘败毒散加减。常用药:当归、连翘、黄芩、麦冬、柴胡、前胡、生地黄、黄连、甘草等。加减:若皮肤瘙痒者,加白鲜皮、地肤子等;腹痛者,加木香、芍药;便血者,加生地榆、苦参、槐花炭;尿血者,加藕节炭、白茅根、大蓟、小蓟、旱莲草。

2)血热夹瘀证(推荐级别:D)

治法:清热解毒,活血化瘀。主方:犀角地黄汤加味。常用药:水牛角、生地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、栀子、黄芩、紫草、连翘、甘草等。加减:若皮肤紫斑多者,加知母、栀子、藕节炭、茜草炭、仙鹤草;鼻衄量多者,可酌加白茅根、炒蒲黄(包煎)、仙鹤草、三七粉(吞服);齿衄者,加藕节炭;尿血者,加大蓟、小蓟;便血者,加生地榆、益母草。

3)阴虚夹瘀证(推荐级别:D)

治法:滋阴清热,活血化瘀。主方:知柏地黄汤加减。常用药:生地黄、牡丹皮、山茱萸、茯苓、黄柏、知母、旱莲草、牛膝、泽兰等。加减:若低热者,加银柴胡、青蒿、地骨皮;盗汗者,加煅牡蛎、煅龙骨、五味子;尿血者,加白茅根、小蓟、大蓟、仙鹤草;便血者,加生地榆、槐花炭。

4)气阴两虚夹瘀证(推荐级别:E)

治法:益气养阴,活血化瘀。主方:参芪地黄汤加减。常用药:人参、黄芪、茯苓、生地黄、山药、山茱萸、牡丹皮、泽泻等。加减:若口干咽燥者,加玄参、石斛、玉竹等;尿血者,加炒蒲黄(包煎)、藕节炭、小蓟、大蓟;便血者,加生地榆、槐花炭等。

3.3中药成药

3.3.1口服中成药

1)雷公藤多甙片:1~1.5mg/(kg·d),分2~3次口服。适用于过敏性紫癜反复不愈及各型紫癜性肾炎。单纯皮肤紫癜疗程2~3月,紫癜性肾炎疗程3~6月。(推荐级别:D)

2)归脾丸(党参、炒白术、炙黄芪、炙甘草、茯苓、炙远志、炒酸枣仁、龙眼肉、当归、木香、大枣):3~6岁1/3丸,6~9岁1/2丸,9岁以上1丸,1日2~3次。用于气不摄血证。(推荐级别:E)

3)荷叶丸(荷叶、藕节、大蓟炭、小蓟炭、知母、黄芩炭、地黄炭、棕榈炭、焦栀子、白茅根、玄参、白芍、当归、香墨):7岁以上儿童每次4.5g,1日2~3次,空腹温开水送服。用于血热妄行证。(推荐级别:E)

4)肾炎康复片(西洋参、人参、地黄、炒杜仲、山药、白花蛇舌草、黑豆、土茯苓、益母草、丹参、泽泻、白茅根、桔梗):每次5片,1日3次。适用于紫癜性肾炎气阴两虚证。(推荐级别:D)

3.3.2中药注射剂

1)清开灵注射液(胆酸、珍珠母、猪去氧胆酸、栀子、水牛角粉、板蓝根、黄芩苷、金银花。辅料为依地酸二钠、硫代硫酸钠、甘油):0.5mL/(kg·d),加入5%葡萄糖注射液~mL中静脉点滴,1日1次,疗程4周。用于血热妄行证。(推荐级别:D)

2)复方丹参注射液(丹参):0.5mL/(kg·d),加入5%葡萄糖注射液~mL中静脉点滴,1日1次,疗程4周。用于过敏性紫癜血热妄行证及各型紫癜性肾炎。(推荐级别:D)

①推荐级别或推荐强度分为A,B,C,D,E5级。强度以A级为最高,并依次递减。

②所谓推荐级别或推荐强度只是指文献的支持程度,并不代表特别建议。

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